Hemofilia A adquirida en el posparto: reporte de caso / Postpartum-acquired hemophilia A: case report

RESUMEN La hemofilia A adquirida es un trastorno hemorrágico poco frecuente a nivel mundial, y se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos inhibidores dirigidos hacia un factor de la coagulación, en la mayoría de ocasiones el factor VIII. Las etiologías son variadas, entre las que se encuentra el posparto. Se presenta el caso de una paciente de 34 años con dolor lumbar, hematuria y hematoma en región glútea derecha, sin antecedentes previos de sangrado. Por extensión de las manifestaciones hemorrágicas es transferida al servicio de emergencia. Los exámenes auxiliares de perfil de coagulación, prueba de mezclas y medición de los títulos de inhibidores del factor VIII permitieron confirmar el diagnóstico. El caso resalta la importancia de considerar esta patología en una paciente puérpera con persistencia de sangrado por herida operatoria, hematoma extenso y sin historia de sangrado previo.

ABSTRACT Acquired hemophilia A is a rare bleeding disorder worldwide, characterized by the presence of inhibitory autoantibodies directed against a coagulation factor, most often factor VIII. There are several possible causes, and it can occur during the postpartum period. We present the case of a 34-year-old female patient with back pain, hematuria and a right gluteal hematoma, with no previous history of bleeding. She was transferred to the emergency department due to the extension of the hemorrhagic manifestations. Diagnosis was confirmed with the coagulation profile, mixing test and the assessment of factor VIII inhibitor tier. The case highlights the importance of considering this condition in a postpartum patient with persistent postoperative bleeding, extensive hematoma and no history of previous bleeding.

Postpartum-acquired hemophilia A: case report. / Hemofilia A adquirida en el posparto: reporte de caso.

OBJECTIVES.: Acquired hemophilia A is a rare bleeding disorder worldwide, characterized by the presence of inhibitory autoantibodies directed against a coagulation factor, most often factor VIII. There are several possible causes, and it can occur during the postpartum period. We present the case of a 34-year-old female patient with back pain, hematuria and a right gluteal hematoma, with no previous history of bleeding. She was transferred to the emergency department due to the extension of the hemorrhagic manifestations. Diagnosis was confirmed with the coagulation profile, mixing test and the assessment of factor VIII inhibitor tier. The case highlights the importance of considering this condition in a postpartum patient with persistent postoperative bleeding, extensive hematoma and no history of previous bleeding.

Guía de práctica clínica para diagnóstico y tratamiento de Hemofilia en el Seguro Social del Perú (EsSalud) / Clinical practice guideline for diagnosis and treatment of Hemophilia in the Peruvian Social Security (EsSalud)

Introducción: El presente artículo resume la guía de práctica clínica (GPC) para diagnóstico y tratamiento de hemofilia en el Seguro Social del Perú (EsSalud). Objetivo: Proveer recomendaciones clínicas basadas en evidencia para el diagnóstico y tratamiento de la hemofilia en EsSalud. Material y Métodos: Se conformó un grupo elaborador de la guía (GEG) que incluyó médicos especialistas y metodólogos, el cual formuló preguntas clínicas. Se realizaron búsquedas sistemáticas de revisiones sistemáticas y ­cuando fue considerado pertinente­ estudios primarios en PubMed durante el 2020 y 2021. Se seleccionó la evidencia para responder cada una de las preguntas clínicasformuladas. Se evaluó la certeza de la evidencia usando la metodología Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation (GRADE). En reuniones de trabajo periódicas, el GEG usó la metodología GRADE para revisar la evidencia y formular las recomendaciones. La GPC fue revisada por expertos externos previa a su aprobación. Resultados: La GPC abordó 09 preguntas clínicas de diagnóstico y tratamiento. En base a dichas preguntas se formularon 05 recomendaciones (01 fuerte y 04 condicionales), 51 puntos de buena práctica clínica, y 02 flujogramas. Conclusión: Se emitieron recomendaciones basadas en evidencia para el diagnóstico y tratamiento de personas con hemofilia.

Introduction: This article summarizes the clinical practice guideline (CPG) for diagnosis and treatment of hemophilia in the Social Security of Peru (EsSalud). Objective: To provide evidence-based clinical recommendations for the diagnosis and treatment of hemophilia in EsSalud. Material and Methods: A guideline development group (GDG) was formed, including medical specialists and methodologists, which formulated clinical questions. Systematic searches of systematic reviews and -when considered relevant- primary studies were performed in PubMed during 2020 and 2021. Evidence was selected to answer each of the clinical questions formulated. The certainty of the evidence was evaluated using the Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation (GRADE) methodology. In periodic working meetings, the GEG used the GRADE methodology to review the evidence and formulate recommendations. The CPG was reviewed by external experts prior to approval. Results: The CPG addressed 09 clinical diagnostic and treatment questions. Based on these questions, 05 recommendations (01 strong and 04 conditional), 51 points of good clinical practice, and 02 flowcharts were formulated. Conclusion: Evidence-based recommendations were issued for the diagnosis and treatment of persons with hemophilia.

Evaluación del riesgo de trombosis en pacientes con neoplasia maligna en un Hospital General

Es bien conocida la asociación entre cáncer y tromboembolismo. Evaluar el riesgo de trombosis, mecanismo de coagulación, positividad del Dimero D, en pacientes con neoplasia maligna. Descriptivo con el pretest se calificara alto, mediano y alto riesgo de trombosis. Pacientes con cáncer y alto riesgo, se realizaron: perfil bioquímico renal, hepático, de coagulación, hemograma, Dimero D, Factor VIII c, AT II. Adultos mayores de 20 años hospitalizados el HCPN entre febrero y marzo de 1999. Se evaluaron 201 pacientes: 80 tenian cancer y el 60 por ciento califico alto riesgo. El 72 por ciento (n=36 ) presento Dimero D positivo y el 74 por ciento (n=37) tenia perfil de coagulación normal. Pacientes con cancer metastasico tienen un alto porcentaje de alto riesgo de trombosis, evidenciando fibrinolisis activa (Dimero D positivo) y deben recibir anticoagulación profilactica. En todo pacientes hospitalizado evaluar riesgo de trombosis.